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典型案例

 

髓母细胞瘤体表转移1例

 

    作者:周江芬 赖名耀 李娟    时间:2016-09-02   出处:肿瘤综合治疗中心   编辑:hcy   点击次数:7564

邓某,男,98月,因“头痛头晕2月,加重2天”于2016-01-30首次入院。入院行头颅MRI提示小脑半球正中四脑室后部区示一团块状占位性病变,呈囊实性改变,实性部分大部分呈不匀偏等信号为主,内示少许斑片状稍短T1T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号,囊性部分位于左后部,呈长T1T2异常信号影,FLAIR序列呈低信号,病变边界不清,大小约为107.5px×137.5px×107.5px,增强病灶实性部分呈明显不均匀强化,囊性部分无强化,四脑室受压变窄,其以上脑室系统扩大;脑干受压变形并向前移位。中线结构基本居中。遂于201622日行“四脑室占位切除术”,术后病理为“四脑室髓母细胞瘤 WHOIⅤ级”。术后全脊髓检查提示颈段及脊髓圆锥周缘脊膜示多发线样强化,待排脑脊液播散转移。于229日开始给予全中枢放疗,单次剂量180cGy,拟给予36Gy/20f。完成全中枢放疗后,给予局部瘤床继续推量至54Gy。于2016412日完成放疗。

放疗后1月常规开始化疗,化疗2周期,过程顺利。患者于7月中旬(第二次化疗后)感左侧胸前臂有疼痛,家属未予以重视。2天后疼痛缓解,但是左侧胸前臂扪及一100px左右的包块、边界不清,按压有轻微疼痛。给以B超检查,提示:一椭圆形低回声光团,范围65*20mm。边界尚清,包膜欠完整,内部不均匀,其内可见弱回声、高回声、低回声边缘可见环状丰富血流信号,性质待定。进一步PET/CT检查,提示颅内及脊髓未见肿瘤复发,但左侧胸壁包块为高代谢,考虑转移瘤。

讨论:髓母细胞瘤发生中枢外转移少见,如果出现中枢外转移,最常见的部位是骨和骨髓,其次是淋巴结、肺、肝脏。本例患者出现体表位置转移,非常罕见。患儿术后放疗后,维持化疗中即出现中枢外转移,提示预后不良。下一步可建议行穿刺活检进一步明确诊断(金标准)。治疗上可给予全身化疗及局部病变的姑息放疗,预后还需要后续的随访观察。


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