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术后复发的前颅窝及左筛窦动脉骨囊肿病例报道1例并文献复习

 

    作者:肿瘤综合治疗中心 蔡林波 李娟    时间:2012-05-03   编辑:韩雪媚   点击次数:12370

    患者男,17岁,因“左眼突出13个月多,伴失明1月”于2008-09-02入院。患者于2007年8月无明显诱因出现左眼突出, 左眼视力进行性下降并伴有间歇性左侧鼻腔出血,未伴眼球活动障碍,无视野改变,无头痛、头晕,无恶心、呕吐,大小便正常,2007年8月于外院诊治,头颅CT示左筛窦软组织肿块,侵犯至左侧眶内及鼻腔,考虑恶性肿瘤可能大(图1),遂于2007年8月行手术治疗,术中切除大部分肿物,术后未行其他治疗,病理提示“动脉瘤样骨囊肿”。术后视力好转,鼻衄消失,左眼突出好转(图2)。术后半年患者自感左眼突出加重伴有视力下降,症状进行性加重,于2008年3月再次于原手术科室治疗,行MRI检查提示复发(图3),因手术风险大,未行二次手术,予保守治疗(具体不详)。患者入院前1月左眼视力急剧下降至失明,并多次出现严重鼻衄,查体示:左眼球突出,左眼无光感。2009年9月行头颅MRI检查示左侧筛窦、蝶窦至前颅窝可见9cm×7cm×7cm软组织信号影,较2009年8月MRI检查病变明显增大(图3)。我院神经外科、影像科、耳鼻喉科、放疗科多学科会诊意见为:患者临床症状,影像检查均支持复发,但肿物生长位置特殊,手术完全切除困难大,且目前肿瘤进展迅速,可考虑放疗减轻症状。患者于2008年9月17日至10月20行常规放疗,放疗剂量5000cgy/25f/32d,放疗后患者鼻衄好转,左眼突出明显回缩。10月21日患者行x-刀治疗,确定一个病灶,中心剂量为1000cGY,762cGy覆盖靶区80%的体积。治疗结束后出院,放疗结束后患者左眼球突出缓解,无鼻衄再发。放疗后1年左眼视力恢复至0.2。无其他不适。2010年12月复查MRI示:左侧筛窦肿物缩退至:3.5cm×3cm×2.6cm。随访至今32月无复发征像。www.999brain.com
    讨论:
    动脉瘤样骨囊肿(ABC)最早由Jaffe及Linchtenstein发现并命名[1],常起始骨表面,是一种少见的瘤样病变。本病好发女性,年龄多在10~20岁之间,少见于30岁以后。动脉瘤样骨囊肿半数以上好发长骨,脊柱病变占12~30% 发生于鼻窦者及颅骨者较为罕见,约占所有报道病例的0.25%[2]。www.999brain.com
    ABC在大体标本上可见由扩张的海绵状或蜂窝状囊腔所构成,外面包绕薄壁的骨壳,囊腔内可见间隔以及没有凝固的血液或凝血块,在镜下可见大小不等的血窦,囊壁组织为含毛细血管丰富纤维组织[3]。
原发性动脉瘤样骨囊肿一般具有下列特点:①发病年龄较小(平均年龄17岁);②病情进展较快(最长半年);③病灶内有液一液平面;④ 其内可见骨嵴或MRI可看到其内的低信号间隔;病灶在CT上与周围正常骨质有明显分界,有明确的硬化边,这一点也是作为与骨巨细胞瘤的鉴别要点[4]。www.999brain.com
    X线平片是诊断本病的基本方法。典型x线表现呈偏心性,溶骨性澎胀,骨髂变形呈“吹泡状”或“气球状”。CT显示动脉瘤样囊肿为囊性膨胀性骨破坏,骨壳内缘呈大小不等的弧形压迹,病变可穿破骨壳突入周围软组织形成肿块,边界清晰,CT值在5~150Hu,较常出现液一液平面征和钙化或骨化,增强扫描见明显强化[5]。MRI显示动脉瘤样骨囊肿为边界清楚病变,有分叶状边缘,可见到病灶内的间隔及液一液平面,MRI显示液一液平面比CT更敏感[6]。本例患者行CT扫描可见筛窦内占位病变,突破骨壳突入至左眼眶(图1)www.999brain.com
    动脉瘤样骨囊肿的外科治疗采用骨膜外切除和彻底刮除术。可联用局部佐剂(石碳酸、液氮、骨水泥)和骨移植。由于动脉瘤样骨囊肿有局部侵袭的特性,不完全手术可能会造成局部复发。所以在手术中需要扩大切除范围,保留安全边界[7]。部分动脉瘤样骨囊肿的发生部位解剖结构复杂,手术时不易完全切除。故在术后容易复发。如本例患者初发部位为左侧筛窦侵犯至鼻腔。术后6月复发。
    随着放疗技术的发展,术后放疗被认为是减少动脉瘤样骨囊肿复发的有效方法[7-9]。放射治疗的机理主要是使动脉瘤样骨囊肿组织成熟和瘢痕化,阻止其发展,引起广泛钙化。
    李红[10]等曾报道19例动脉瘤样骨囊肿病人接受术后或取病理后的放射治疗,总剂量32-50Gy,平均剂量为46G。l9例病人放射治疗后经随访,有2例病人复发,复发率10.53%,再经补照DT30GY,随访8年病变控制。尤其对发生在重要部位(如颈椎)不能实施手术者。有1例第2颈椎动脉瘤样骨囊肿病人活检后放疗,病变部位钙化,随访32年,至今健在。本例患者因复发时出现左眼失明,并伴严重鼻衄症状,MRI提示肿物侵犯颅内且再次手术难度大,切除可能小,故使用放射治疗。放疗后患者症状明显缓解,随访32月未见进展(图4)。所以我们认为放射治疗可以作为治疗和预防动脉瘤样骨囊肿术后复发的一种方法。

 

               A1                                         A2

图1.A1,A2,2007年8月1日手术前CT,左侧筛窦,蝶窦肿物突破骨质,侵犯至眼眶,前颅窝。

  

          B1                          B2                              B3

图2. B1,B2,B3,2007年8月31日术后MRI,肿物部分切除。

  

        C1                              C2                              C3

  

         D1                             D2                          D3

图3. C1,C2,C3 2008年8月入院前1月外院MRI示肿物复发。D1,D2,D3.2008年9月放疗前MRI,示左侧筛窦、蝶窦至前颅窝可见9cm×7cm×7cm软组织信号影,较2009年8月MRI检查肿瘤明显增大。

        E1                           F1                              G1

      E2                               F2                             G2

图4.E1,E2,2009年3月复查;F1,F2,2010.3复查;G1,G2,2010年12月复查:肿物大小为:3.5cm×3cm×2.6cm,肿物较前明显缩小。

参考文献:
[1].Jaffe HL. Aneurysmal bone cyst [J]. Bull Hosp Joint Dis. 1950; 11(1):3-13.
[2].Hunter JV, Yokoyama C, Moseley IF, Wright JE. Aneurysmal bone cyst of the sphenoid with orbital involvement [J]. Br J Ophthalmol.  1990; 74:505– 8.
[3].Patel PJ, Demos TC, Lomasney LM, et al. Your diagnosis? Aneurysmal bone cyst.Orthopedic,2005,28:507
[4].牟仁琪,唐小峰,周承涛等,动脉瘤样骨囊肿的鉴别及诊断(附21例报告)[J].实用放射学杂志,2006,22(11):1378-9.
[5].常恒,王检,袁明远等.动脉瘤样骨囊肿的影像学诊断[J].临床放射学杂志,2003,22(3):210—212.
[6].刘晓红,印建国,李传彪等.鼻窦动脉瘤样骨囊肿的临床及影像.诊断[J].罕少疾病杂志,2006,l3(1):1-3.
[7]. Miszczyk L, Wydmanski J, Spindel J. Efficacy of radiotherapy for giant cell tumor of bone: given either postoperatively or as sole treatment. Int J Radiat Oncol BioI Phys 2001;49:1239-42.
[8]. Feigenberg SJ, Marcus RB Jr, Zlotecki RA, et al. Radiation therapy for giant cell tumors of bone. Clin Orthop Relat Res 2003;411:207-16.
[9] Feigenberg SJ,Marcus RB Jr.,Zlotecki RA,Scarborough MT,Berrey BH,Enneking WF.Megavoltage radiotherapy for aneurismal bone cysts.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2001;49:1243-1247.
[10].李红,崔书祥,刘秀萍等.动脉瘤样骨囊肿的放射治疗(附19例报告)[J].现代肿瘤医学,2004,12(2):153-154.

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